ピルフェニドン：特発性肺線維症（IPF）の進行抑制薬 | KusuriJapan

特発性肺線維症とは特発性肺線維症（IPF）は、原因不明の慢性進行性の肺疾患で、肺胞壁の線維化により呼吸機能が徐々に低下します。診断後の予後は平均3〜5年と不良であり、有効な治療法の開発が求められてきました。ピルフェニドンの作用機序ピルフェニドンは、TGF-βなどの線維化促進因子の産生を抑制し、肺の線維化進行を遅延させると考えられています。抗炎症作用や抗酸化作用も報告されています。臨床効果と使用複数の臨床試験で、ピルフェニドンはIPF患者の努力性肺活量（FVC）低下を有意に抑制することが示されました。消化器症状や光線過敏症などの副作用がありますが、IPF治療における標準薬の一つとして位置づけられています。