カルバグル（カグルミク酸）

カグルミク酸（商品名: カルバグル）は、カルバモイルホスファターゼ欠損症および高アンモニア血症を対象に使用される治療薬です。本剤はアシルグリシン合成を促進し、尿素回路の正常化を図ることにより、血中アンモニア濃度を低下させます。主要な薬理作用は、N-アセチルグルタミン酸の構造類似体として、カルバミルリン酸合成酵素1を活性化し、尿素合成を促進します。これにより、尿素サイクルの一助となり、アンモニアの代謝異常の改善に関与します。主にエンルーテンストップや尿素回路疾患に関連する高アンモニア血症の治療に用いられるこの薬剤は、尿素サイクル異常症の管理において重要な役割を果たします。併用療法として、食事療法や他の代謝調節薬が考慮されることもあります。薬剤の選択と投与は、医師の指導の下で行われます。