ブフェニル（ナトリウムフェニル酪酸）

ナトリウムフェニル酪酸（ブランド名: HIPER-AMONEMIX）は、尿素サイクル障害による高アンモニア血症の治療に使用されます。この薬剤は、アミノ酸アンモニアを排泄可能な形に変換することで、血中アンモニア濃度を低下させる作用を持ちます。具体的には、体内でフェニル酢酸に代謝され、グルタミンと結合してフェニルアセチルグルタミンを形成し、尿中に排泄されます。尿素サイクルの機能不全がある患者において、不要なアンモニアの蓄積を防ぎ、中枢神経系への負担を軽減します。ナトリウムフェニル酪酸は、アンモニアの排泄を促進し、神経保護の観点から重要な治療オプションです。また、経口投与が可能で、患者のQOL向上にも寄与します。